1) Primäre Prosopalgie:
Dieser Begriff bezeichnet einen Gesich tsschmerz, der nicht als Symptom auf eine organische Grundkrankheit zurückzuführen ist und deshalb auch nicht kausal (= ursächlich) behandelt werden kann. Die Diagnose "primäre Prosopalgie" ist erst dann definitiv, wenn alle möglichen Ursachen durch Untersuchungen ausgeschlossen wurden. Dies bedeutet, daß zum Ausschluß möglicher Grundkrankheiten verschiedene Fachbereiche an der Diagnosestellung beteiligt sein müssen.

Idiopathische Tr igeminusneuralgie: Vom Prinzip her könnte bei dieser Prosopalgie der Zusatzbegriff "idiopathisch" (= ohne erkennbare Ursache) entfallen, da alleine die Zuordnung zur "primären Prosopalgie" eine fehlende oder zumindest uneinheitliche Ätiologie (= Krankheitsursache) dokumentiert. 
Das charakteristische Schmerzbild ist gekennzeichnet durch anfallsartige Schmerzattacke n mit maximaler Stärke und überwiegend kurzer Dauer (Sekunden). Der Schmerzbereich deckt sich mit dem Ausbreitungsgebiet des betroffenen Nervenastes. Die Schmerzanfälle können auch durch physiologische, taktile (= den Tastsinn betreffende), thermische oder propriozeptive (= den Eigenreflex betreffende) Reize ausgelöst werden. Häufige Triggermechanismen (= Auslösemechanismen) sind Kauen, Sprechen oder bestimmte Gesichtsbewegungen, die Berüh rung bestimmter Hautareale, die Einwirkung von Wasser oder generell Kälteexposition. Meistens sind Triggerpunkte bzw. Triggerzonen identifizierbar. In der Regel tritt die Schmerzattacke streng einseitig auf (5% beidseitig) und überwiegend im 2. und 3. Ast (ca. 4% 1. Ast) (Thoden 1987). Die Beschwerden treten oft periodisch auf, schmerzfreie Intervalle sind häufig. Manchmal gehen die Attacken bei dieser Prosopalgie auch in äußerst schmerzhafte längere Salven über. 
Bei stärksten Schmerzat tacken treten Zuckungen der Gesichtsmuskulatur hinzu (Tic douloureux). Im Anfall ist die betroffene Gesichtspartie meist leicht gerötet, bedingt durch den Sch merz kann Tränensekretion ausgelöst werden, was dann oft zur Verwechslung mit dem Bing-Horton - Kop fschmerz führt, besonders wenn der 1. Ast betroffen ist. Im Unterschied zur Horton Neuralgie treten die Attacken meist nur am Tage auf. 
Bei der körperlichen Untersuchung sind die zugehörigen Nervenaustrittspunkte oft druckschmerzhaft (bei ca. 60%). Das weibliche Geschlecht und Patienten jenseits des 40. Lebensjahres erkranken häufiger. 
Diagnostik: Ausführliche Anamneseerhebung (= Vorgeschichte), neurologische Untersuchung, bei unklaren Befunden (z.B. neurologische Defizite) zusätzlich Röntgenaufnahme der Schädelbasis und CT, u.U. auch Kernspintomographie sowie Liquordiagnostik (= Hirnwasseruntersuchung).

Medikamentöse Schmerztherapie bei Tr igeminus-Neuralgie:
Als Mittel der Wahl gilt Carbamazepin (z.B. Tegretal®,Timonil®). Die Dosierung soll langsam einschleichend erfolgen (600 bis 1500 mg). Carbamazepin darf nicht abrupt abgesetzt werden, sondern langsam ausschleichend über mindestens 10 Tage. Allzu schnelle Dosisreduktion oder abruptes Absetzen führen meist zu heftigsten Schmerzat tacken. Bei ungenügender Wirkung von Carbamazepin können 300-400 mg Phenytoin (z.B. Zentropil®) oder 3-8 mg Clonazepam (z.B. Rivotril®) versucht werden. Gute Resultate sahen wir teilweise auch unter einer Therapie mit Lamotrigin (Lamictal®) oder Gabapentin (Neurontin®) bzw. Pregabalin (Lyrica®). 
Alternativ, oder in Kombination zur Einsparung von Antikonvulsiva, kann auch das zentral wirksame Muskelrelaxans Baclofen (z.B. Lioresal®) (= im Gehirn / Rückenmark wirkendes Mittel zur Muskelentspannung) versucht werden. Die Dosierung erfolgt einschleichend, z.B. Beginn mit 3x5 mg/d. In Kombination mit Antikonvulsiva sollte eine Tagesdosis von 90mg nicht überschritten werden (Steardo et al. 1984). Die Höchstdosierung gibt der Hersteller allerdings mit nur 75 mg an. 
In der Regel sind bei dieser Prosopalgie peripher wirksame Analgetika (= Schmerzmittel) ohne Nutzen, zentral wirksame allenfalls in hoher Dosierung (Gefahr einer Abhängigkeit). Hin und wieder sahen wir einen schmerzlindernden Effekt bei der Gabe eines Gemisches aus Uridin- und Dinatriumsalzen (Keltican®). Dosierung: 2mal tgl. 1-2 Kps. zusätzlich 2mal wöchentlich eine i.m.-Injektion. Bei stärksten Schmerzat tacken mit statusähnlichem Charakter ist die Verabreichung von Phenytoin (z.B. Epanutin®) als Kurzinfusion hilfreich. 

Bewährt hat sich zur Schmerztherapie der Tr igeminus -Neura lgie auch die therapeutische Lokalanästhesie (= Behandlung mit einem örtlichen Betäubungsmittel) (Le ser et He fermann 1989 Schmerzk linik Bad Mergen theim). Dabei werden je nach individueller Wirkzeit 2-3 x täglich die betroffenen Gesichtsnerven an ihren Austrittspunkten (Foramen supraorbitale, infraorbitale oder mentale) mit ca. 1 ml Bupivacain 0,5% (z.B. Carbostesin®) blockiert und die im Anfall dominanten Schmerzareale und Triggerzonen flächenhaft mit ca. 2-3 ml Bupivacain infiltriert. 
Eine Leitungsanästhesie der Nerven maxillaris und mandibularis kann auch durch die Incisura mandibulae (= Einbuchtung des Unterkiefers nahe am Ki efergelenk) hindurch mit jeweils ca. 2-3 ml Bupivacain (0,5%) erfolgen. Nächst höhere Therapiestufen sind bei Tr igeminusneuralg ie dann Blockaden des Gangl ion cervicale superius oder Ganglion stellatum (= Schaltstellen im unwillkürlichen Nervensystem im hinteren Rachen- bzw. seitlichen Halsbereich).
Unter dieser konsequenten, täglichen Therapie kann dann eine bestehende Carbamazepin- oder Gabapentin -Medikation langsam ausschleichend reduziert werden, ohne daß heftige Schmerzat tacken auftreten.

Neurochirurgische Interventionsmöglichkeiten bei Tr igeminusneuralgie: 
Diese sollten bei einer Prosopalgie nur dann zum Einsatz kommen, wenn medikamentöse Behandlungsversuche erfolglos bleiben. Nachteil der Elektrokoagulation (= elektrische „Verkochung“) des Gangl ion Gasseri ist die relativ hohe Rezidivquote (= Rückfallrate). Eine gefürchtete Komplikation ist eine Läsion (= Funktionsstörung) des N. opht halmicus (bis hin zur Erblindung). Durch Thermo- oder Kryokoagulation des Gangl ion Gasseri treten insgesamt deutlich weniger Nebenwirkungen auf. Schmerzrezidive werden allerdings auch bei dieser Methode mit 5-20 % angegeben (Siegfried 1977). 
Retroganglionäre Wurzeldurchtrennungen, Traktotomie oder Thalamotomie werden heute kaum mehr durchgeführt (Moebius et al. 1989). Obsolet (= veraltet) sind Exhairese (= herausziehen) oder Alkoholinjektionen peripherer Trigeminusäste (Diener et al. 1994). Insgesamt gesehen hat sich in den letzten Jahren eine zunehmende Zurückhaltung bei der Indikationsstellung zur operativen Behandlung durchgesetzt (Ausnahme: Operation nach Janetta). Nichtmedikamentöse Therapiemaßnahmen haben sich bei dieser Prosopalgie nicht oder nur ungenügend bewährt.

At ypischer Gesich tsschmerz (primärer):
Dieser Begriff bezeichnet eine Prosopalgie, der zwar vorwiegend im Bereich des Tr igeminus, jedoch nicht streng paroxysmal (= anfallsartig) auftritt. Die Schmerzregion ist in der Regel nicht mit dem Ausbreitungsgebiet des mutmaßlich betroffenen Nervenastes identisch, nicht selten sind auch beide Gesichtshälften betroffen. Es sind keine deutlichen Triggermechanismen (= Auslösemechanismen) vorhanden, weshalb auch Triggerzonen meist fehlen. 
Überwiegend klagen die Patienten mit einer atypischen Prosopalgie über einen Dauerschmerz bzw. länger anhaltende Schmerzsensationen, die sich aber auch anfallsartig verstärken können. Häufig liegen bei der atypischen Prosopalgie psychische Überlagerungen vor (z.B. depressive Verstimmung, psychovegetative Labilität, neurotische Verhaltensstörungen). 
Häufig ist bei dieser Prosopalgie die körperliche Untersuchung völlig unauffällig. Teilweise sind die korrespondierenden NAP (= Nervenaustrittspunkte) (Foramen supraorbitale, infraorbitale und mentale) druckdolent. Die Beschreibung der Schmerzqualität ist uneinheitlich, teilweise wird brennend angegeben, teilweise dumpf und drückend. 
Zur Therapie bei einer atypischen Prosopalgie können wie bei der idiopathischen Tr igem inus-Neuralg ie Antikonvulsiva (= krampflösende Mittel) (z.B. Carbamazepin, Gabapentin, Pregabalin) versucht werden, allerdings fällt die Erfolgsquote geringer aus. Ähnliches gilt für die Verordnung von Baclofen, auch in Kombination mit einem Antikonvulsivum. 
Aus unserer Sicht heraus ist bei der atypischen Prosopalgie das Mittel der Wahl eher ein Antidepressivum. Vereinzelt sprechen die Beschwerden auf einfache Analgetika wie ASS oder Paracetamol an. 
Manchmal hilft auch ein Gemisch aus Uridin- und Dinatriumsalzen (Keltican®).
Tri- oder tetrazyklische Antidepressiva eignen sich auch zur Prophylaxe (= Vorbeugung) bei einer episodenhaft auftretenden atypischen Prosopalgie. 
Zufriedenstellend wirksam ist die therapeutische Lokalanästhesie mit langwirkenden Lokalanästhetika (z.B. Bupivacain 0,25-0,5%) (= örtliches Betäubungsmittel). Dabei werden 2-3 x täglich die betroffenen Gesichtsnerven an ihren Austrittspunkten (Foramen supraorbital, infraorbitale oder mentale) blockiert und das dominante Schmerzareal flächenhaft infiltriert (Le ser et Hefermann 1989). In hartnäckigen Fällen kann auch bei dieser Indikation die Durchführung von Gangl ion cervicale superius- oder Stellatumblockade n (= Betäubung vegetativer Schaltstellen im Rachen- oder seitlichen Halsbereich) in engmaschiger Abfolge versucht werden.

Physikalische Therapiemaßnahmen wie Wärme- oder Kälteapplikation, aber auch transkutane Nervenstimulationen können bei der atypischen Prosopalgie zur Linderung beitragen. 
Operative Verfahren ((Elektrokoagulation (= elektrische „Verkochung“) des Gangl ion Gasseri oder Thermokoagulation)) sollten nur dann in Erwägung gezogen werden, wenn höhergradige psychische Überlagerungen auszuschließen sind. 
Psychologische Interventionen: Hauptsächlich Entspannungstechniken, Schmerzbewältigung.

Intermediusneuralgie:
Diese primäre Prosopalgie ist gekennzeichnet durch streng einseitige, attackenförmig lanzierende Schmerzen im Bereich des äußeren Gehörgangs mit Ausstrahlung in die Tiefe des Ohres, zum Gesich t, bis hin zum Gaumendach und Oberkie fer. Häufig strahlen die Beschwerden auch nach dorsal bis zum N acken aus. Oft gesellt sich eine Hypersekretion (= Überfunktion) der Speicheldrüsen dazu. 
Neben der idiopathischen gibt es auch eine symptomatische (= als Krankheitsfolge) Form bei Herpes zoster des Gangl ion geniculi, wobei auch eine Fazialisparese (= Gesichtslähmung) auftritt. 
Die Therapie der Wahl besteht bei dieser Prosopalgie in der Verordnung von Antikonvulsiva (Carbamazepin bzw. Gabapentin bzw. Pregabalin als erste Wahl). Erfolgversprechend ist auch eine Serie von Stellatumblockade n (= Betäubung einer vegetativen Schaltstelle im seitlichen Halsbereich).

Glossopharyngeusneuralgie:
Diese Prosopalgie ist gekennzeichnet durch streng einseitige paroxysmal (= anfallsartig) einschießende, heftige Schmerzsensationen, die vorwiegend im Bereich des Rachens, des weichen Gaumens und des Zungengrundes auftreten, manchmal auch mit Ausstrahlung zum Oh r hin oder in die Zähne. 
Eine weitere Ähnlichkeit mit der Tr igeminusneuralg ie besteht darin, daß oft Triggermechanismen im Schmerzbereich vorliegen. 
Die Diagnose ist einfach, wenn durch Spateldruck in der Tonsillenregion (= Mandelregion) ein typischer Schmerzanfall ausgelöst werden kann. Teilweise geben die Patienten an, daß auch durch Gähnen oder ausgedehnte Zungenbewegungen Attacken ausgelöst werden können.
Synkopen (= kurze Bewußtlosigkeit) und Herzstillstände sind beschrieben, dürften jedoch äußerst selten sein. 
Manchmal strahlen die Beschwerden zum Mastoid (= Knochen hinter dem Oh r) aus, was zur Verwechslung mit der Intermed ius- Neura lgie führen kann. Wie bei der Tr igeminusneuralgie kommen auch schmerzfreie Intervalle vor. 
Therapeutisch gilt bei dieser Prosopalgie als Mittel der Wahl wieder Carbamazepin, einschleichend bis 1500mg/d, oder auch Gabapentin bze. Pregabalin. 
Hilfreich, vor allem wenn die Attacken nicht so häufig auftreten, ist auch eine Oberflächenanästhesie im hinteren Rachenbereich mit 2%igem Xylocain® (= ein mittellang wirkendes örtliches Betäubungsmittel) in Sprayform. Mittels des langen und dünnen Auslaßröhrchens können die einzelnen Hübe ziemlich genau in den Triggerbereichen plaziert werden. Der Patient kann die Anwendung ohne weiteres vor dem Spiegel erlernen. Bei einer solchen Selbstmedikation muß wegen der Gefahr der Überdosierung die Anzahl der Einzelhübe und der möglichen Gesamthübe eines ganzen Tages vorgeschrieben werden. Da gerade im Schleimhautbereich mit einer raschen und zuverlässigen Resorption gerechnet werden muß, ist diese Unterweisung besonders sorgfältig durchzuführen. 
Bei dieser Prosopalgie kann auch eine wiederholte Infiltrationsanästhesie mit Bupivacain 0,5% (= langwirkendes örtliches Betäubungsmittel) versucht werden. Der Einstich erfolgt am oberen bzw. ventralen Rand des vorderen Gaumenbogens, ca. 1-2cm neben der Medianlinie. Die Schwierigkeit dieser Injektion besteht darin, daß die Glossopha ryngeus- Neura lgie insgesamt recht selten auftritt und deshalb Übung in der Handhabung dieser Injektionstechnik selten erreicht wird. Außerdem ist die Injektionsbehandlung für den betroffenen Patienten in der Regel so schmerzhaft, daß sie nicht wie bei der Tr igeminusneuralgie über 10-14 Tage hinweg 2x täglich durchgeführt werden kann. 
Eine gute Therapiemöglichkeit bietet die Stellatumblockade (= Blockade einer Schaltstelle des unwillkürlichen Nervensystems im seitlichen Halsbereich). 
Die wiederholte Instillation von Procain, wie sie auch in neueren Veröffentlichungen noch propagiert wird, muß zugunsten der langwirkenden Lokalanästhetika aufgegeben werden.
Vor neurolytischen (= nervenzerstörenden) Blockaden ist wegen der Gefahr der Nekrosebildung (= örtlicher Gewebstod) und nachfolgender Infektion dringend zu warnen. Nach Janetta (1967) können die neuralgischen Beschwerden durch eine Nervenkompression durch die A. vertebralis (= Schlagader an der Wir belsäule) entstehen, wobei sich eine operative Dekompression anbietet.

Laryngeus-superior-Neuralgie: 
Diese Prosopalgie (primärer) ist gekennzeichnet durch heftige, attackenförmige Beschwerden, die in der Regel sekundenlang (bis zu 2 Min) anhalten. 
Die Beschwerden werden hauptsächlich im seitlichen Kehlkopfbereich verspürt, nicht selten aber dominieren die Ausstrahlungen zum Unterkie fer (Kieferwinkel) bis zum Ohrläppchen oder Gaumen und geben dann zur Verwechslung mit der Glossopha ryngeus-Neura lgie Anlaß. Es bilden sich typische Triggermechanismen (= Auslösemechanismen) wie Schlucken, Sprechen, Husten oder starkes Gähnen aus. 
Wie bei der Tr igeminusneuralgie sind im Langzeitverlauf auch schmerzfreie Intervalle möglich. Die Prosopalgie tritt streng einseitig auf. Der Nerv entstammt dem N. vagus (= ein sog. Hirnnerv). Er tritt seitlich durch die Membrana thyroidea hindurch, wo er einer örtlichen Betäubung mit einem Lokalanästhetikum zugänglich ist. In hartnäckigen Fällen wird man sich zu Stellatumblockade n (= Betäubung einer vegetativen Schaltstelle im seitlichen Halsbereich) entschließen. Ansonsten gilt als Mittel der Wahl ebenfalls Carbamazepin (oder Gabapentin bzw. Pregabalin).

Synd rome die den Cluster-Kopfschmerzen ähnlich sind:

Neuralgie des Ganglion pterygopalatinum (Sluder-Syndrom): 
Diese Prosopalgie ist charakterisiert durch längerdauernde Attacken (bis zu 20 min, selten länger) die sowohl am Tage als auch in der Nacht auftreten können. 
Betroffen ist einseitig die Orbita (= Augenhöhle), der innere Augenwinkel und die Nasenwurzel, oft mit Ausstrahlungen zum Oberkie fer, Rachen und Oh r. 
Als charakteristisch gilt ein anfallsartiger heftiger Niesreiz (Soyka 1989). Wie beim Bing-Horton Syndrom tritt häufiger Tränen- und Nasenfluß auf. 
Oftmals läßt sich das Schmerzbild als Custer-Kopfschmerz und Zervikalsyndrom auflösen, so daß die Slude r- Neura lgie als eigenständiges Synd rom umstritten ist (Thoden 1987).

Nasociliaris-Neuralgie (Charlin-Syndrom):
Der Nervus nasociliaris ist ein sensibler Ast des N. opht halmicus, der mit seinem Endast (N. infratrochlearis) die Unterlidschleimhaut sensibel versorgt. 
Die einseitig auftretende Prosopalgie ist gekennzeichnet durch unterschiedlich lang anhaltende Schmerzat tacken im Bereich des inneren Augenwinkels mit regelmäßiger Ausstrahlung zur Orbita (= Augenhöhle) und zum Nasenrücken. Während des Schmerzanfalls kommt es oft zu einer Rötung und verstärkten Schweißsekretion im Bereich der schmerzseitigen Stirnhälfte. Triggermechanismen sind beschrieben. Am Auge können entzündliche Veränderungen vorhanden sein. 
Die Therapie bei dieser Prosopalgie orientiert sich an der des Cluster-Kopfschmerz es. Besonders zu empfehlen ist die intranasale (= in die Nase) Oberflächenanästhesie mit z.B. Xylocain-Spray®2% (= ein mittellang wirkendes örtliches Betäubungsmittel). Hilfreich sind oft auch Infiltrationen im Gebiet des Gangl ion ciliare mit einem langwirkenden Lokalanästhetikum oder Stellatumblockade n (= Betäubungen einer vegetativen Schaltstelle im seitlichen Halsbereich).

Neck-tongue-Syndrom (Nacken-Zungen-Syndrom): Der Vollständigkeit halber muß beim Stichwort "primäre Prosopalgie" auch dieses Schmerzbild aufgeführt werden (Schmerzen im N acken und in der Zung e).

2) Sekundäre oder symptomatische Prosopalgie:  
Dieser Begriff bezeichnet eine Prosopalgie, die als Symptom (= Krankheitszeichen) auf eine faßbare organische Grundkrankheit zurückzuführen ist.

Prosopalgie mit intrakranieller (= innerhalb des Schädels liegender) Ursache:  
Nach Thoden (1987) sind 5% aller paroxysmalen Schmerzen im Tr igeminus-Bereich auf einen Tumor, hauptsächlich im Bereich der Felsenbeinspitze zurückzuführen. Aber auch ein Kleinhirnbrückenwinkeltumor oder ein Aneurysma (= umschriebene, krankhafte Wandausbuchtung eines Blutgefäßes) der A. carotis interna (= innere Halsschlagader) im infraklinoidalen Bereich (= im oberen Verlauf) kann eine "idiopathische" Tr igeminusneuralgie auslösen. Darüber hinaus ist bekannt, daß ständiger mechanischer Druck auf die Trigeminuswurzel, z.B. durch eine Gefäßschlinge, paroxysmale (= attackenförmige) Schmerzen auslösen kann, aber nicht muß, denn bei Obduktionen (= Leichenschau) wurden entsprechende Befunde erhoben, ohne daß die Patienten zu Lebzeiten an einer Tr igeminusneuralg ie gelitten hätten. 
Die Therapie bei dieser Prosopalgie richtet sich logischerweise nach dem Grundleiden. Bei Wurzelkompression durch ein Blutgefäß ist die Operationsmethode nach Janetta (1967) meist erfolgreich. Präoperativ ist die Diagnose einer gefäßbedingten Wurzelkomp ression durch NMR (= Magnetresonanz)-Tomographie möglich. Bei persistierenden (= bleibenden) Beschwerden ist das Mittel der Wahl wieder Carbamazepin oder Gabapentin bzw. Pregabalin. 
Selten tritt eine at ypische Prosopalgie, also länger anhaltende Schmerzzustände bis hin zu Dauerschmerz nach einem apolektischem Insult (= Schlaganfall) auf. Daß es sich dabei nicht unbedingt um einen Thalamusschmerz handeln muß, beweist die Tatsache, daß teilweise die Schmerzen auf eine Behandlung mit Lokalanästhetika ansprechen. Die Wirkung von Antikonvulsiva (= krampflösende Mittel) ist insgesamt unbefriedigend.

Sekundäre (symptomatische) Prosopalgie mit extrakranieller (= außerhalb des Schädels liegender) Ursache:  
Eine Vielzahl möglicher Ursachen kann zu diesen Prosopalgien führen: traumatische (= verletzungsbedingte) und entzündliche Prozesse, Affektionen (= Erkrankungen) im Bereich der Nasennebenhöhlen, Zahn- und Kieferaffektionen, Fehlfunktionen der Kie fergelenke, aber auch Affektionen in der Augenhöhle (z.B. Glaukom). Das Schmerzbild entspricht in der Regel einer atypischen Prosopalgie. 
Primär muß die Ursache therapiert werden, dennoch persistiert häufig eine Prosopalgie, so daß dann die Therapiemaßnahmen zur Behandlung bei der primären atypischen Prosopalgie versucht werden können. 
Fehlfunktionen des Kiefergelenkes werden zu häufig als Ursachen von Schmerzen im Temporalbereich (= Schlä fe) und im lateralen Oberkie fer diagnostiziert. Die veraltete Bezeichnung "Costen-Syndrom" wird zunehmend durch den Begriff "Myofaziale Dysfunktion" ersetzt. Häufig kauen die Patienten nur einseitig. Oft finden sich bei der Auskultation (= Abhorchen) beider Kie fergelenke unterschiedliche Okklusionsgeräusche (= Verschlußgeräusche). Die Kieferorthopäden verordnen häufig Aufbißschienen. 
Schmerztherapeutisch bewährt hat sich die wiederholte Infiltration der Kaumuskulatur mit einem langwirkenden Lokalanästhetikum, ebenso die Infiltration der korrespondierenden Nervenaustrittpunkte im Gesichtsbereich. Vor allem in Hinblick auf ein mögliches Rezidiv (= Rückfall) ist EMG- Biofeedback (= Registrierung und Rückmeldung elektrischer Signale aus der Mus kulatur) zu empfehlen.

Sekundäre (symptomatische) Prosopalgie bei systemischen Erkrankungen:  
Bei ca. 8-15% aller Patienten mit multipler Sklerose tritt im Verlauf der Erkrankung eine Prosopalgie auf, der wie eine idiopathische Tr igeminusneuralg ie imponiert. 
Zur Therapie ist zunächst Carbamazepin, Pregabalin oder Gabapentin das Mittel der Wahl. Nach unserer Erfahrung sprechen diese paroxysmalen Tr igem inus-Attacken auch sehr gut auf die Behandlung mit Lokalanästhetika an. 
Seltener tritt eine Prosopalgie im Rahmen einer Polyneuropathie (Diabetes mellitus, alkoholtoxisch) auf. In der Regel imponieren die Beschwerden wie eine at ypische Prosopalgie. Meist ist mit Lokalanästhetika ein zufriedenstellendes Behandlungsergebnis zu erzielen.

Entzündlich bedingte Prosopalgie

Schmerzzustände nach Herpes Zoster:
Die sogenannte postherpetische Neuralgie oder postzosterische Neuralgie (PZN) kann im Bereich aller 3 Trigeminusäste auftreten und eine Prosopalgie verursachen, bevorzugt jedoch im 1. Ast. 
Die Patienten klagen in der Regel über einen anhaltenden, stechenden und bohrenden Brennschmerz mit unterschiedlicher Intensität im Tagesverlauf. Meist bestehen im betroffenen Nervenbereich Hyp- und Dysästhesien (= verminderte und schmerzhafte Empfindungen). Fast regelmäßig finden sich die typischen narbigen Abheilungen.
Weitere Her pes zost er-Erkrankungen im Kop f/Gesichtsbereich: Zoster ophthalmicus und Zoster oticus. 
Die Therapie ist wie auch bei einer Zoster-Neuralgie in anderen Körperbereichen schwierig. Antikonvulsiva (= krampflösende Mittel) wirken in der Regel nicht oder ungenügend. Deutlicher wirksam ist wie bei der atypischen Prosopalgie die Verordnung von Antidepressiva, auch zur Schmerzdistanzierung, evtl. in Kombination mit Levomepromazin (Neurocil®). 
Die beste therapeutische Wirksamkeit haben wir bei dieser Prosopalgie mit der Anwendung langwirkender Lokalanästhetika (z.B. Bupivacain) (= örtliches Betäubungsmittel) gesehen. Die Therapie entspricht der bei einer atypischen Prosopalgie, wobei die flächenhafte Infiltration intensiver erfolgt. Bei Befall des ersten Trigeminusastes hat sich besonders die kontinuierliche Blockade des Nervus supraorbitalis am Foramen supraorbitale mit Katheter bewährt. In manchen Fällen bringt die oberflächliche Behandlung mit einem Lokalanästhetikum -Spray (z.B. Xylocain® 2%) oder mit ASS in Äther gelöst vorübergehend eine zufriedenstellende Schmerzlinderung. Diese Methode hat den Vorteil, daß der Patient sie auch zu Hause selbst anwenden kann, unter Beachtung der Höchstdosierung. 
Hilfreich kann auch eine oberflächliche Kältebehandlung mit einem trockenen, kalten Luftstrom sein (z.B. Kondensationsdampf aus flüssigem Stickstoff oder elektrisches Kälteaggregat). Auch die Intermed ius-Neura lg ie kann durch eine Zoster-Neuralgie des Gangl ion geniculi hervorgerufen werden. Im Gegensatz zur Prosopalgie nach Herpes zoster trifft diese Erkrankung vorwiegend Jüngere. Bei der Intermed ius- Neura lg ie nach Her pes zost er scheint der paroxysmale (= attackenförmige) Schmerzcharakter abgeschwächt zu sein, zugunsten länger anhaltender, eher atypischen Prosopalgie  -Episoden.

Aurikulotemporales-Syndrom: 
Dieser Nerv gelangt zwischen Kie fergelenk und Meatus acusticus unter die Parotis (= Ohrspeicheldrüse), wo er sich aufzweigt. Das Schmerzbild ist charakterisiert durch anfallsartig auftretende Brennschmerzen prä- und periaurikulär (= vor und um das Oh r herum), vor allem an der Sch läfe.
Der Patient verspürt im betroffenen Bereich ein Wärme- oder Spannungsgefühl. Diagnostisch richtungsweisend ist eine Hautrötung und Hyperhidrose (= vermehrtes Schwitzen) im korrespondierenden Hautbereich. In der Regel liegt anamnestisch (= in der Vorgeschichte) eine Parotiserkrankung (= Erkrankung der Ohrspeicheldrüse) vor, meist entzündlicher Natur. Auch Verletzungen der Parotis sollen zu dieser Prosopalgie führen können (Thoden 1987).
Zur Therapie eignen sich besonders wiederholte Blockaden des Nervus mandibularis durch die Incisura mandibulae (= Einbuchtung des Unterkiefers nahe am Ki efergelenk) hindurch (in der Fossa pterygopalatina; der N. auriculotemporalis ist ein Ast des N. mandibularis und zweigt distal der Fossa ab) sowie flächenhafte Infiltrationen im Ausbreitungsgebiet. In hartnäckigen Fällen sind Stella tumblockaden (= Blockaden einer vegetativen Schaltstelle im seitlichen Halsbereich) zu empfehlen. Ist das Schmerzbild mehr at ypischer Natur (nicht ausgesprochen attackenförmig), kann auch ein schmerzdistanzierendes Antidepressivum versucht werden.

Anatomisch bedingte, sekundäre (symptomatische) Prosopalgie

Processus-styloideus-Syndrom (Ea gle-Synd rom): 
Das Schmerzbild ist gekennzeichnet durch eine länger anhaltende bohrende und drückende, halbseitige Prosopalgie, die oft mit seitengleichen Kopfschmerzen vergesellschaftet ist. Als mögliche Ursachen gelten ein verlängerter Processus styloideus oder auch eine Insertionstendopathie (= Sehnenerkrankung an ihrem Ansatz).
Therapeutisch kann die Spitze des Processus styl oideus (= verlängerter Knochen hinter dem Ohr) operativ entfernt werden. Bei Insertionstendopathien (= Störungen am Sehnenansatz) können wiederholte Infiltrationen mit einem Lokalanästhetikum, auch mit Kortikoidzusatz hilfreich sein.

Kardial (= das Herz betreffend) bedingte Prosopalgie:  
Bei einer linksseitigen, atypischen Prosopalgie im Bereich des N. mandibularis sollte immer eine internistische Untersuchung erfolgen, unter besonderer Berücksichtigung der koronaren (= die Herzkranzgefäße betreffende) Durchblutungssituation. Meist besteht bereits eine entsprechende Medikation (= Medikamenteneinnahme). Nach Optimierung derselben klingen die linksseitigen Unterkieferschmerzen oft prompt ab.

Iatrogene (= durch ärztliche Einwirkung entstandene) Prosopalgie: 
Nach neurochirurgischen Interventionen wegen einer Prosopalgie tritt in seltenen Fällen die gefürchtete Anaesthesia dolorosa (= äußerst schmerzhafter Sensibilitätsausfall) auf. Diese kann auch noch Monate nach der Operation einsetzen. 
Anfänglich bestehen Mißempfindungen, die sich allmählich ins Unerträgliche steigern. Der Schmerzcharakter wird von den betroffenen Patienten oft mit brennend und glühend bezeichnet, manchmal auch als "rohes Fleisch" im Gesich t. Diese heftigste Prosopalgie ist leider äußerst therapieresistent. Meist kommt man um die Verordnung von Betäubungsmitteln nicht herum.

Wenn ein chronische Prosopalgie längerfristig besteht, so ist davon auszugehen, daß bereits ein Chronifizierungsgrad II oder III (Mainzer Stadieneinteilung) vorliegt. In diesen Fällen ist eine rein somatische (= körperliche) Behandlung kaum mehr ausreichend, sondern es müssen zusätzlich psychologisch /psychotherapeutische Interventionen erfolgen.